La N-IgA primitive est la néphropathie glomérulaire chronique primitive la plus fréquente dans le monde. Sa fréquence varie d’une étude à l’autre en fonction de l’origine ethnique, géographique et des indications de la PBR. La N-IgA est actuellement reconnue comme une cause importante d’insuffisance rénale terminale (IRT). L’insuffisance rénale initiale et l’HTA constituent les deux éléments majeurs de mauvais pronostic de la maladie.
Les patients de notre étude présentaient, au moment du diagnostic, une forme grave de la maladie. En effet 16/21 (76,19%) des patients avaient une HTA et/ou une insuffisance rénale initiale, parmi lesquels 6 patients ont évolué vers l’IRT et 7 malades ont présenté une dégradation progressive de leur fonction rénale. Cette néphropathie est associée à une augmentation des concentrations sériques des IgA (13). Dans notre série, des taux élevés des IgA sériques ont été retrouvés dans 71,42% des cas.
Près des deux tiers (57,14%) de nos patients avaient une baisse du taux de C3 sans diminution concomitante de la fraction C4, ce qui pourrait être en faveur d’une consommation du complément par la voie alterne. L’activation du complément par cette voie a été rapportée au cours de la maladie de Berger (21).
Monteiro R C et al (13) suggèrent un dépôt mésangial de complexes immuns : IgA-RFc α, comme étant le mécanisme étiopathogénique essentiel de la N-IgA. La recherche d’ICC chez nos patients a révélé leur présence dans 6 cas, tous d’isotype IgG et associés dans au C3 dans deux cas. L’absence d’ICC à IgA pourrait s’expliquer par leur dépôt au niveau glomérulaire.
Divers processus auto-immuns, dont la présence d’auto-anticorps, ont été rapportés au cours de la N-IgA (4,14). Tous nos patients sont AAN, AML et AMM négatifs. En revanche, les IgG aCL étaient observés dans 6 cas, dont 3 avaient des lésions vasculaires rénales de type endartérite fibreuse et de microangiaopathie.
La meilleure compréhension des mécanismes étiopathogéniques de la maladie a permis de suspecter certains gènes candidats à une prédisposition à la N-IgA. De récents travaux ont démontré que le niveau de production des cytokines varie selon les individus et qu’il est tributaire des polymorphismes des gènes de ces cytokines. Ces polymorphismes pourraient être à l’origine d’une susceptibilité à la N-IgA. Chun Soo Lim et al (10) a attribué un rôle majeur aux sous populations lymphocytaires T (Th1/Th2) et à leurs cytokines respectives, dans la sévérité et le pronostic de la N-IgA. Parmi les polymorphismes des cytokines étudiés au cours de la N-IgA (3, 9, 15), celui de l’IL1 (18) et de son récepteur antagoniste ont été les plus étudiés.
L’étude du polymorphisme pentallélique VNTR de l’IL1Ra a permis de révéler une association significative de l’allèle IL1Ra *2 à la sévérité de la protéinurie, à l’hématurie macroscopique et au degré de l’insuffisance rénale (11, 16, 20). L’allèle IL1Ra*1 a été retrouvé à une fréquence significativement plus élevée (p