III.1.1.1. Vestiges (Dysembryoplasies vestigiales)
Défaut d’involution :
– persistance après la naissance de structures dont la présence n’est normale qu’à
certains stades de la vie intra-utérine.
– relativement fréquentes mais en général reliquats quiescents ; parfois grave (cancers
embryonnaires).
On distingue trois types de dysembryoplasies vestigiales :
– Les canaux embryonnaires borgnes ou ouverts.
a) canaux borgnes : issus de l’invagination d’un tissu : à l’origine d’un organe :
Sa persistance totale et pathologique donnera un sinus (pilonidal) ; L’oblitération de
l’extrémité restée initialement ouverte va donner un kyste, un organe surnuméraire ou une
tumeur.
Exemple : vestiges du canal thyréoglosse donnant un kyste médian du cou ou une thyroïde
linguale,
b) canaux ouverts aux 2 extrémités:
Canal omphalo-mésentérique : persistance => fistule congénitale (iléo-ombilicale) ;
diverticule de Meckel.
– Poches embryonnaires (fentes épi et entobranchiales)
– topographie cervicale : invagination de l’ectoderme côté cutané et endodermique sur la
face pharyngienne, se glissent entre les arcs branchiaux et disparaissent normalement.
– Persistance d’une poche =>
• Soit un sinus congénital externe le long du bord supérieur du sterno-cléido-mastoïdien
• Soit un diverticule interne sur le pilier postérieur de l’amygdale, le rhinopharynx ou le sinus
piriforme. Si communication des 2 poches ectodermiques externes et pharyngiennes internes
situées au même niveau => une fistule congénitale pharyngo-cutanée.
– l’oblitération de l’orifice d’une poche => kyste branchial du cou (kyste amygdaloïde).
– Bourgeons pleins
Blasteme embryonnaire : masse cellulaire indifferenciee => tout ou partie d’un organe (rein,
foie, systeme nerveux) ; il peut generer des tissus epitheliaux et mesenchymateux.
Pathologie : persistance de plages de tissu blastemateux ou tumeur de blasteme ; ce sont des
cancers embryonnaires a haute malignite : neuroblastome, nephroblastome, hepatoblastome,
etc…
III.1.1.2. Chorista (singulier choristum)
Définition : présence dysgénétique d’un tissu ou d’un organe qui n’existe pas à l’état normal ;
pour les tissus, on parle d’hétérotopie (gastrique, pancréatique).
Mécanisme de formation : Blocage de migration : organe aberrant. Division d’une ébauche
embryonnaire et détournement d’un fragment de l’ébauche ; ex. Nodule cortico-surrénalien
para-testiculaire, séquestration pulmonaire extra lobaire.
Évolution : latente ou aspect tumoral = choristome.
III.1.1.3. Hamarta (singulier Hamartum)
Définition : assemblage désordonné de tissus identiques à ceux de l’organe ou du territoire
dans lequel on les trouve (type de tissu normal pour le territoire considéré mais agencement
anormal) ; aspect fréquemment tumoral = hamartome.
Nombreux exemples d’hamartomes:
• vasculaire sanguin : hémangiomes.
• cutané : système pigmentaire : naevus 1 naevo-cellulaire.
• viscéraux : hépatique ; squelettiques (ostéo-chondromatose, enchondromatose) risque de
transformation sarcomateuse.